Síndrome de Currarino incompleto. Presentación de un caso

El síndrome de Currarino es una enfermedad hereditaria y de baja incidencia, compuesta por una tríada: estenosis anal, malformación sacro coccígea y masa presacra. Puede cursar desapercibido hasta la adultez y generar subdiagnósticos. Se describe un paciente de 75 años, masculino, piel negra, de procedencia urbana y con antecedentes de hipertensión arterial, quien acudió al hospital por presentar hematuria, dolor en fosa lumbar izquierda y estreñimiento. Se realizaron estudios imagenológicos, como ultrasonido, tomografía de abdomen y resonancia magnética lumbosacra, los cuales condujeron al diagnóstico de tumor renal, síndrome de Currarino incompleto (dado por dos elementos de la triada: malformación sacro coccígea y masa presacra) asociado a otra enfermedad malformativa raquimedular, médula anclada. Son pocos los casos reportados en el mundo (casi 300), por lo que se considera una entidad rara, pero de fácil diagnóstico debido al advenimiento de las nuevas tecnologías en el campo de la imagenología.

Currarino syndrome is a hereditary disease with a low incidence, composed of a triad: anal stenosis, sacrococcygeal malformation and presacral mass. It can go unnoticed until adulthood and generate subdiagnoses. A 75-years-old male, black-skinned, urban origin patient with a history of arterial hypertension is described, who attended the hospital presenting hematuria, pain in the left lumbar fossa, and constipation. Radiological studies such as ultrasound, abdominal tomography and lumbosacral magnetic resonance were performed, which led to the diagnosis of a renal tumor, incomplete Currarino syndrome (given by two elements of the triad: sacrococcygeal malformation and presacral mass) associated with another spinal cord malformation disease, tethered cord. There are few cases reported in the world (almost 300), so it is considered a rare entity, but easy to diagnose due to new imaging technologies.

Caracterización de pacientes con hepatopatías crónicas de etiología alcohólica mediante ecografía Doppler. Cienfuegos, 2020 / Characterization of patients with chronic liver disease of alcoholic etiology by Doppler ultrasound. Cienfuegos, 2020

RESUMEN Fundamento las hepatopatías crónicas constituyen enfermedades frecuentes a nivel mundial. La cirrosis hepática, cuya etiología más frecuente es el alcoholismo, representa el final de las lesiones hepáticas difusas crónicas y progresivas. Objetivo caracterizar los pacientes con hepatopatías crónicas alcohólicas mediante ecografía Doppler. Métodos se realizó un estudio descriptivo, de serie de casos, en 36 pacientes con diagnóstico clínico endoscópico y/o laparoscópico hepatopatías crónicas de etiología alcohólica, en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, en el período comprendido de enero a diciembre de 2020. Además de la edad y el sexo, se analizaron variables ecográficas según ecografía bidimensional (modo B) y Doppler. Resultados tuvieron mayor representatividad los pacientes masculinos y fue más numeroso el grupo etario de 42 a 51 años. El hígado y el bazo fueron de tamaño normal en la mayoría de los casos (44,5 % y 58,4 %, respectivamente). El hígado mostró ecoestructura predominantemente heterogénea (27,7 %) y nodular (58,4 %). Atendiendo al calibre de la porta extrahepática y de la vena esplénica, predominó la normalidad, ambas con 58,4 %. La ascitis, el derrame pleural y la circulación colateral no mostraron una frecuencia alta. Prevaleció la dirección de flujo hepatopedal (72,3 %) y velocidad de la porta normal (77,8 %). Conclusión en pacientes con hepatopatías crónicas de etiología alcohólica resulta de vital importancia la atención médica oportuna. La ecografía Doppler complementa la información morfológica aportada por la ecografía convencional.

ABSTRACT Background chronic liver diseases are frequent diseases worldwide. Liver cirrhosis, whose most frequent etiology is alcoholism, represents the end of chronic and progressive diffuse liver lesions. Objective to characterize patients with chronic alcoholic liver disease by Doppler ultrasound. Methods a descriptive case series study was carried out in 36 patients with clinical endoscopic and/or laparoscopic diagnosis of chronic hepatopathies of alcoholic etiology, at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima General University Hospital, Cienfuegos, from January to December 2020. In addition to age and sex, ultrasound variables were analyzed according to two-dimensional ultrasound (B-mode) and Doppler. Results male patients were more representative and the age group from 42 to 51 years old was more numerous. The liver and spleen were of normal size in most cases (44.5% and 58.4%, respectively). The liver showed predominantly heterogeneous (27.7%) and nodular (58.4%) echostructure. Considering the caliber of the extrahepatic portal vein and the splenic vein, normality prevailed, both with 58.4%. Ascites, pleural effusion and collateral circulation did not show a high frequency. Hepatopedal flow direction (72.3%) and normal portal vein velocity (77.8%) prevailed. Conclusion in patients with chronic liver diseases of alcoholic etiology, timely medical care is of vital importance. Doppler ultrasound complements the morphological information provided by conventional ultrasound.

La enfermedad de Marchiafava-Bignami: una realidad. Reporte de un caso / Marchiafava-Bignami Disease: a Reality. A Case Report

RESUMEN La enfermedad de Marchiafava-Bignami ha sido reconocida como un síndrome caracterizado por necrosis y desmielinización focal del cuerpo calloso. Fue descrita por primera vez en 1903 por los patólogos Marchiafava y Bignami en tres pacientes alcohólicos italianos, bebedores de vino tinto. Se reporta el caso de una paciente de 55 años, alcohólica, que acudió con crisis epilépticas generalizadas y deterioro del nivel de conciencia. La resonancia magnética de cráneo reveló desmielinización del cuerpo calloso, sustancia blanca y gris de los lóbulos parietales y frontales con lo que se diagnosticó una enfermedad de Marchiafava-Bignami aguda tipo A. La paciente falleció a causa de una neumonía intrahospitalaria a los 15 días luego del ingreso. Es necesario el conocimiento de esta enfermedad, porque a pesar del mal pronóstico de su forma aguda, se reportan casos de buena evolución con un diagnóstico y tratamiento oportunos. Se presenta el caso con el objetivo de evidenciar el diagnóstico de una enfermedad poco frecuente que se puede expresar de forma variable y califica como una urgencia médica.

ABSTRACT Marchiafava-Bignami disease has been recognized as a syndrome characterized by necrosis and focal demyelination of the corpus callosum. It was first described in 1903 by the pathologists Marchiafava and Bignami in three Italian alcoholic patients who drink red wine. The case of a 55-year-old patient is reported, alcoholic, who attended with generalized epileptic seizures and impaired level of consciousness. Magnetic resonance imaging of the skull revealed demyelination of the corpus callosum, white and gray matter of the parietal and frontal lobes, leading to the diagnosis of acute Marchiafava-Bignami type A disease. The patient died of hospital-acquired pneumonia 15 days later of income. Knowledge of this disease is necessary, because despite the poor prognosis of its acute form, cases of good evolution with timely diagnosis and treatment are reported. The case is presented with the aim of evidencing the diagnosis of a rare disease that can be expressed in a variable way and qualifies as a medical emergency.

Diagnóstico de un síndrome de Morgagni-Stewart-Morel en una paciente con ictus isquémico. Reporte de un caso

RESUMEN El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es una rara enfermedad que se caracteriza por hiperostosis frontal interna bilateral asociada a alteraciones metabólicas, psiquiátricas, hipertensión arterial y disfunción de pares craneales de etiología no definida. Se presenta el caso de una paciente de 77 años con historia de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica y trastorno psiquiátrico, que ingresó en el Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos con cuadro de disartria y hemiparesia derecha. Se realizaron estudios de diagnóstico por imagen de cráneo donde se observó la presencia de hiperostosis frontal interna extensa, atrofia cortical y un infarto talámico izquierdo. Durante su estancia hospitalaria se documentó la presencia de obesidad grado I, hirsutismo e hipercolesterolemia. La paciente cumplió con los criterios del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel al manifestar la presencia de hiperostosis frontal interna con manifestaciones, endocrinológicas y neuropsiquiátricas. Se presenta el caso con el objetivo de evidenciar el diagnóstico de una enfermedad de baja incidencia en pacientes cerebrovasculares isquémicos con la presencia de una sintomatología que incluye varios factores de riesgo vasculares bien documentados.

ABSTRACT Morgagni-Stewart-Morel syndrome is a rare disease characterized by bilateral internal frontal hyperostosis associated with metabolic and psychiatric disorders, arterial hypertension, and dysfunction of the cranial nerves of undefined etiology. The case of a 77-year-old patient with a history of type 2 diabetes mellitus, systemic arterial hypertension and psychiatric disorder, who was admitted to the Neurology Service of the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University Hospital in Cienfuegos with dysarthria and right hemiparesis is presented. Diagnostic skull imaging studies were performed where the presence of extensive internal frontal hyperostosis, cortical atrophy and a left thalamic infarction was observed. During his hospital stay, the presence of grade I obesity, hirsutism and hypercholesterolemia was documented. The patient met the criteria for Morgagni-Stewart-Morel syndrome by manifesting the presence of internal frontal hyperostosis with endocrinological and neuropsychiatric manifestations. The case is presented in order to demonstrate the diagnosis of a low incidence disease in ischemic cerebrovascular patients with the presence of symptoms that include several well-documented vascular risk factors.

Bucle vascular de la arteria cerebelosa antero inferior como causa de vértigo. Presentación de caso / Vascular loop of the antero-inferior cerebellar artery as a cause of vertigo. Case presentation

RESUMEN La compresión vascular del nervio vestíbulo-coclear puede manifestarse con una sintomatología variada, incluyendo el vértigo, cuya causa, poco frecuente, son las asas vasculares. Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 41 años, quien acudió a consulta en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, por presentar hipoacusia y acufenos del oído izquierdo, además vértigos. Se realizó una resonancia magnética simple que mostró un asa vascular en la arteria cerebelosa inferior anterior que ingresaba al conducto auditivo interno, lo cual explicaba la sintomatología. El paciente tuvo mejoría clínica después de tratamiento sintomático. Por lo poco común de la entidad se decidió la presentación del caso.

ABSTRACT Vascular compression of the vestibule-cochlear nerve can manifest itself with a variety of symptoms, including vertigo, the cause of which is infrequent by vascular loops. We present the case of a 41-year-old male patient who came to the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University General Hospital in Cienfuegos for hearing loss and tinnitus in the left ear, as well as dizziness. A simple MRI was performed that showed a vascular loop in the anterior inferior cerebellar artery that entered the internal auditory canal, which explained the symptoms. The patient had clinical improvement after symptomatic treatment. Due to the unusual nature of the entity, the presentation of the case was decided.

Tumor de vías excretoras urinarias superiores. Presentación de caso / Upper urinary excretory tract tumor. A case report

RESUMEN Los tumores del tracto urinario superior representan menos del 5 % de todas las neoplasias uroteliales, con un porcentaje de recurrencia superior al 90 % y una supervivencia a los 5 años que oscila entre el 30-60 %. Por tales razones se presenta el caso de un paciente de 79 años que fue ingresado en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos, con un cuadro clínico caracterizado por hematuria, sin otra sintomatología. Mediante estudios imagenológicos le fue diagnosticado un tumor en la pelvis del riñón derecho. Se realizó tratamiento quirúrgico, practicándose una nefrectomía total, cuyo resultado histológico fue un carcinoma de células transicionales grado II con infiltración a planos musculares. La evolución clínica fue favorable luego de un año de la cirugía. Podemos concluir que en el diagnóstico precoz tienen un papel fundamental las imágenes tomográficas, pues permitieron identificar un tumor de las vías excretoras urinarias superiores en pelvis renal derecha. Se trazó una estrategia terapéutica inicialmente quirúrgica y a continuación quimioterapia; se logró una evolución satisfactoria y contribuir a la sobrevida de este paciente.

ABSTRACT Upper urinary tract tumors represent less than 5% of all urothelial neoplasms, with a recurrence rate greater than 90% and a 5-year survival that ranges from 30-60%. Therefore a 79-years-old patient was admitted to the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University General Hospital in Cienfuegos, with a medical history characterized by hematuria, without other symptoms. Through imaging studies, he was diagnosed with a tumor in the pelvis of the right kidney. Surgical treatment was performed and a total nephrectomy was performed, the histological result of which was a grade II transitional cell carcinoma with infiltration to the muscular planes. The clinical evolution was favorable one year after surgery. We conclude that tomographic images play a fundamental role in early diagnosis, since they allowed the identification of a tumor of the upper urinary excretory tract in the right renal pelvis. A therapeutic strategy was initially designed for surgery and then chemotherapy; a satisfactory evolution was achieved and contributes to the survival of this patient.

Diagnóstico de diastematomielia asociada a médula anclada en un paciente adulto. Reporte de un caso / Diagnosis of diastematomyelia associated with tethered cord in an adult patient. A case report

RESUMEN La diastematomielia es una división del cordón medular, en una longitud variable, por un tabique extradural óseo, fibroso o condroide. Esta forma de disrafia está asociada con otras malformaciones raquimedulares. Se reporta el caso de una paciente de 29 años con historia de dos años de evolución de lumbalgia medial progresiva con irradiación a ambas extremidades inferiores, atendida en el Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos. Al examen físico, presentaba paraparesia flácida, amiotrofia del miembro inferior izquierdo e hipoestesia táctil y dolorosa en miembros inferiores. La resonancia magnética nuclear y la tomografía axial computadorizada mostraron diastometomielia asociada a médula anclada. Por ser una alteración de disrafia infrecuente que puede presentarse en cualquier grupo etario y puede asociarse a médula anclada con otras disrafias espinales, se decidió la presentación del caso. De lo que se puede deducir que ante un paciente joven con dolor lumbar y déficit motriz progresivo podemos estar ante un caso de diastematomielia, médula anclada o ambas.

ABSTRACT Diastematomyelia is a division of the medullar cord, in a variable length, by a bony, fibrous or extradural bone septum. This form of dysraphia is associated with other spinal malformations. The case of a 29-years-old patient with a two-year history of progressive medial low back pain with irradiation to both lower extremities, treated at the Neurology Service of the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University General Hospital, in Cienfuegos, is reported. On physical examination, she presented flaccid paraparesis, amyotrophy of the left lower limb, and painful tactile hypoesthesia in the lower limbs. Nuclear magnetic resonance and computerized axial tomography showed diastematomyelia associated with tethered cord. As it is an uncommon Dysraphia disorder that can occur in any age group and can be associated with tethered cord with other spinal dysraphias, the presentation of the case was decided. It is assumed that in a young patient with low back pain and progressive motor deficit we may be dealing with a case of diastematomyelia, tethered cord or both.

Siringomielia asociada a malformación de Chiari tipo I. Informe de caso / Syringomyelia associated with Chiari type I malformation. Case report

RESUMEN La siringomielia es una cavidad quística de la medula espinal, y se considera un padecimiento progresivo y degenerativo. Existen múltiples y variadas maneras de clasificarla, basadas principalmente en su origen, o en los mecanismos conocidos de producción. Se presenta el caso de un paciente de 27 años, con cuadro de deficiencia motriz de cuatro meses de evolución, que comenzó en miembros superiores y continuó con torpeza a la marcha. Al examen físico presentó marcha paretoespástica, cuadriparesia con predominio de debilidad en miembros superiores con respecto a los inferiores, además de espasticidad crural y braquial izquierda, con hipotonía braquial derecha, asociado con atrofia distal de ambos miembros superiores e hipoestesia térmica y dolorosa suspendida del miembro superior derecho. La resonancia magnética nuclear mostró cavidad siringomiélica amplia en columna cervical, con descenso de las amígdalas cerebelosas, compatible con malformación de Chiari tipo I. Aunque la asociación de ambas entidades es común, el déficit motriz progresivo en un paciente joven es motivo de ingreso o consulta poco frecuente en el Servicio de Neurología. En estos casos, el tratamiento descompresivo puede disminuir el tamaño de la cavidad siringomiélica.

ABSTRACT Syringomyelia is a cystic cavity of the spinal cord, and is considered a progressive and degenerative condition. There are multiple and varied ways to classify it, based mainly on its origin, or on known production mechanisms. A 27-year-old patient with a four-month history of motor impairment, which began in the upper limbs and continued with clumsy gait, was presented. On physical examination, he presented paretospastic gait, quadriparesis with a predominance of weakness in the upper limbs with respect to the lower ones, as well as crural and left brachial spasticity, with right brachial hypotonia, associated with distal atrophy of both upper limbs and suspended thermal and painful hypoesthesia of the limb upper right. Nuclear magnetic resonance imaging showed a wide syringomyelic cavity in the cervical spine, with descent of the cerebellar tonsils, compatible with type I Chiari malformation. Although the association of both entities is common, progressive motor deficit in a young patient is a reason for admission or consultation rare in the Neurology Service. In these cases, decompressive treatment can decrease the size of the syringomyelic cavity.

Hematoma intraparenquimatoso como inicio de una malformación arteriovenosa. Reporte de un caso / Intraparenchymal Hematoma as the Beginning of an Arteriovenous Malformation. Case Report

RESUMEN Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son anormalidades vasculares caracterizadas por una conexión fistulosa entre arterias y venas sin la intervención del lecho capilar normalmente existente. Se localizan con frecuencia en el territorio de las grandes arterias cerebrales, pero pueden aparecer en cualquier otro lecho vascular y son las causantes de hemorragias intracerebrales, epilepsia, signos neurológicos focales y otros síntomas. Se reporta el caso de una paciente de sexo femenino, de 64 años, hipertensa y diabética, que de forma aguda presenta cuadro de debilidad hemicorporal izquierda. Al examen físico presentaba, disartria, hemiparesia izquierda y signos meníngeos. La tomografía axial computarizada inicial mostró un hematoma intraparenquimatoso parietooccipital derecho con apertura al sistema ventricular. La angio-TAC mostró malformaciones arteriovenosas cerebrales parietooccipitales derechas. El tratamiento de este padecimiento depende de los factores del paciente, así como de factores angiográficos. Las diferentes opciones son: conducta expectante, tratamiento médico sintomático, resección quirúrgica, terapia endovascular, radiocirugía estereotáxica. Se presenta el caso clínico de un hematoma intraparenquimatoso secundario a una malformación arteriovenosa cerebral porque es un padecimiento poco frecuente en un adulto mayor.

ABSTRACT Cerebral arteriovenous malformations are vascular abnormalities characterized by a fistulous connection between arteries and veins without the intervention of the normally existing capillary bed. They are frequently located in the territory of the great cerebral arteries, but they can appear in any other vascular bed and are causes of intracerebral hemorrhages, epilepsy, focal neurological signs, and other symptoms. A case of a 64-year-old female patient, hypertensive and diabetic, who acutely presented with left hemicorporal weakness, is presented. On physical examination, she had dysarthria, left hemiparesis and meningeal signs. The initial computed tomography scan showed a right parietooccipital intraparenchymal hematoma opening to the ventricular system. CT angiography showed right parietooccipital cerebral arteriovenous malformations. Treatment of this condition depends on patient factors, as well as angiographic factors. The different options are: watchful waiting, symptomatic medical treatment, surgical resection, endovascular therapy, stereotaxic radiosurgery. The clinical case of an intraparenchymal hematoma secondary to a cerebral arteriovenous malformation is presented because it is a rare condition in an older adult.

Aspectos imagenológicos útiles en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con COVID-19 / Useful imaging aspects in the diagnosis and monitoring of patients with COVID-19

RESUMEN Las neumonías por virus son la causa principal de infecciones de las vías respiratorias en la comunidad y suelen remitir espontáneamente. Los coronavirus son una familia de virus que causan infección tanto a humanos como a muchos animales. El actual brote se debe a una nueva cepa del coronavirus denominada SARS-CoV-2, hasta ahora nunca antes descrita en humanos. La prueba diagnóstica de elección es la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real. Los estudios imagenológicos están jugando un papel clave en el manejo de los pacientes con infección por COVID-19. Este artículo tiene como objetivo señalar aspectos imagenológicos de interés para el diagnóstico por radiografía y tomografía computarizada en estos pacientes, apuntar sobre la semántica que imagenológicamente se está utilizando y mencionar algunas consideraciones importantes de sociedades científicas.

ABSTRACT Viral pneumonia is the main cause of respiratory system infections in the community and they usually regress spontaneously. Coronavirus is part of a family of viruses that cause infections in humans and certain animals. The current outbreak that originated in Wuhan city in Hubei Province, China, is due to a new strain called SARS Covid 2, never described in humans before .The diagnostic test is real-time PCR. Imaging studies are being a key role in the management of patients with covid infection 19.This article aims to point out the aspects of interest for x rays and tomography diagnosis in these patients, point out the semantics used and to mention some important considerations from scientific societies.